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红斑狼疮

红斑狼疮
  • 疾病别名:
  • 所属部位:
  • 全身
  • 就诊科室:
  • 风湿科 皮肤科
  • 症状体征:
  • 红斑结节 红斑鳞屑 溃疡
  • 身体检查:
  • 抗中性粒细胞胞质抗体
  • 疾病用药:
  • 昆明山海棠片 特美肤乳膏 达那唑胶囊

  红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE),系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。

病因

  (一)发病原因

  本病病因不明,近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病,至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。

  (一)遗传背景 本病的患病率在不同种族中有差异,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状,家系调查显示SLE患者的一、二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症,多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等。单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%。HLA分型显示SLE患者与HLA-B8,-DR2、-DR3相关,有些患者可合并补体C2、C4的缺损,甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏,以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联,TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性,然根据华山医院对100例SLE家属调查,属多基因遗传外,同时环境因素亦起重作用。

  (二)药物 有报告在1193例SLE中,发病与药物有关者占3%~12%。药物致病可分成两类,第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE,或使已患有的SLE的病情加剧,通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物,如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥因钠、异烟肼等,这类药物在应用较长时间和较大剂量后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。它们的致病机理不太清楚:如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合,而UVA照射下与变性DNA迅速结合,临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性,容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质;又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合,在体内能增强自身组织成份的免疫原性。这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退。HLA分型示DR4阳性率显着增高,被认作为药源性SLE遗传素质。药物引起的狼竕样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为:①临床青海 ,累及肾、皮肤和神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性。

  (三)感染 有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞,皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、风疹病毒和粘病毒等,另外,患者血清内有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗体存在,前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到,电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构,直径20~25μm,成簇分布,但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全脑炎中可亦可见到。曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功,故这些物质与病毒关节有待证实。近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系。作者对47例SLE测定血清干扰素结果72.3%增高,属α型,含酸稳定和酸不稳定两种,干扰素的浓度与病情活动相平行。已知α型干扰素是白细胞受病毒,多核苷酸或细菌脂多醣等刺激后产生的,此是否间接提示有病毒感染的可能。亦有人认为LE的发病与结核或链球菌感染有关。

  (四)物理因素 紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变,约1/3SLE患者对日光过敏,Epstein紫外线照射皮肤型LE患者,约半数病例临床和组织学上的典型皮损。两个月后皮肤荧光带试验阳性,如预先服阿的平能预防皮损。正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性,经紫外线照射发生二聚化后,即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子,LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害,抗核因子得以进入细胞内,与胞核发生作用,产生皮肤损害。寒冷,强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型,由慢性型演变成急性型。

  (五)内分泌因素 鉴于本病女性显着多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关,通过给动物做阉割,雌NZB小鼠的病情缓解,雄鼠则加剧,支持雌激素的作用。于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显着减少,此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高(对照组5%增高),65%患者睾酮降低(对照组10%降低),雌二醇/睾酮比值较健康对照组高。上述各种象都支持雌激素的论点。妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关。此后由于孕酮水平迅速增高,孕酮/雌二醇比值相应增高,从而病情相对平稳,产后孕激素水平降低,故病毒可能再度加重。近发现SLE患者血清中有较高的泌乳素值,导致性激素的继发性变化,有待进一步研究。

  (六)免疫异常 一个具有LE遗传素质的人,在上述各种诱因的作用下,使机体的免疫稳定机能紊乱。当遗传因素强时,弱的外界刺激即可引起发病。反之,在遗传因素弱时,其发病需要强烈的外界刺激。机体的免疫稳定紊乱导致免疫系统的调节缺陷,发生抑制性T细胞丧失,不仅在数量上,且功能亦减低,使其不能调节有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞,从而使大量自身抗体形成而致病。有人在狼疮鼠中发现早期有B细胞的过度活跃,但没有见到调节T细胞的缺陷,提出产生自身抗体的B淋巴细胞株,逃脱了T细胞的控制调节,即在T淋巴细胞调节功能正常时,亦能产生自身抗体,亦即所谓SLE的B细胞逃脱理论。有人认为是由于辅助性T细胞的功能过强,引起免疫调节障碍产生大量自身抗体。亦有人提出可能是单核细胞或巨噬细胞的活力过度,通常产生某种因子,刺激辅助性T细胞,或直接刺激B细胞,引起自身免疫。提出“禁株学说”的人认为机体免疫稳定的紊乱,导致T、B细胞比例失调或B辅助/诱导细胞与T抑制/细胞毒性细胞比例失调,结果禁株淋厂细胞失去控制,过度增殖引起自身免疫病变。

  近研究发现SLE患者有细胞因子分泌异常,IL-1乃由单核巨噬细胞合成,它可使SLE的B细胞增殖、介导B细胞自发的产生IgG,形成免疫复合物,引起组织损伤。MRL/1pr小鼠肾巨噬细胞中含有较多IL-1mRNA,体外培养可产生大量IL-1,IL-1可诱导IL-6、IL-8、TNF等炎症因子产生,与狼疮肾炎发生有关,IL-1活性与光敏感有关。约50%患者血清中IL-2含量增高,几乎所有SLE患者血清中高水平的IL-2R,且活动期比缓解期高。IL-2主要由CD+4T细胞产生;为T细胞的生长因子。此外SLE患者血清IL-6水平升高,在活动期更明显,在SLE患者出现中枢神经SEL活动期,IL-10水平升高,IgG生成增多,较多证据提示IL-10在B细胞异常活化中起重要作用。这些细胞因子网络动态平衡失调引起异常的免疫应答,同时亦参与局部的致病性作用。

  关于自身抗原形成的机理可由于①组织经药物、病毒或细菌、紫外线等作用后,其成分经修饰发生改变,获得抗原性;②隐蔽抗原的释放,如甲状腺球蛋白、晶体、精子等在与血流和淋巴系统相隔离、经外伤或感染后使这隔离屏障破坏,这些组织成份进入血流,与免疫活动细胞接触成为具有抗原性物质;③交叉过敏的结果。

  。

  (二)发病机制

  发病机制同样尚未明了,在SLE中主要是Ⅲ型变态反应,CLE中主要是Ⅳ型变态反应。但无论SLE还是CLE,其他类型的变态反应也都有参与。下面将简单介绍。

  1.CLE LE特异性皮肤损害的发病机制还不清楚。皮肤表现与全身损害之间的关系相当复杂,例如在活动性SLE和稳定性SLE的LE性皮损中没有根本差异,亦即无法在临床、组织病理及直接免疫荧光检查中观察CLE皮损是否伴有全身疾病和判断SLE是否活动。

  (1)免疫细胞:LE特异性皮肤损害是一种苔藓样反应,与移植物抗宿主病(GVHD)有相同的机制,是T细胞介导的自身免疫应答所致的损伤。当T细胞功能低下或丧失时就不会有LE的皮损,这可从全身性CCLE患者受到人类免疫缺陷病毒(HIV)感染后病情得以缓解的现象中得到证实。在LE表皮损害中出现的细胞免疫异常的现象还有朗格汉斯细胞减少;角质形成细胞表达Ⅱ类组织相容性抗原和与T细胞反应的黏附分子如ICAM-1;表达于抗原递呈细胞上的“B7-3”共同刺激配体在SCLE的角质形成细胞上也高表达。

  LE皮损在真皮内炎性浸润的特征为血管和附属器周围的单个核细胞浸润,这些细胞以辅助-诱导T细胞(CD4 )占优势,尤其是在发病早期,而B细胞相当少见,在DLE和SCLE损害中无明显差别。但HLA-DR抗原表达要比正常皮肤低。

  (2)自身抗体:基底膜在LE特异性皮损中增厚(经典DLE比SCLE更明显)。在真-表皮交界处可见不同类型的免疫球蛋白(Ig)与补体的沉积。在大部分情况下,沉积局限于致密层的组织内,与Ⅶ型胶原有关。SLE狼疮带的洗脱研究证明了它们包含抗核和抗基底膜带活性。这些Ig在CLE中的沉积似乎是皮肤炎症的结果而不是原因,因为在紫外线诱导的CLE损害中它们出现于细胞炎症之后。然而,它们可能促进了疾病过程,如诱导表皮基底层细胞的增生。

  又如新生儿红斑狼疮综合征(NLE)患儿的母亲有抗La(SS-B)和(或)抗-Ro(SS-A)抗体;个别抗-U1RNP抗体阳性的产妇所娩婴儿也有狼疮皮损。通过多种免疫技术证明在表皮细胞内有Ro抗原和La抗原及其抗体的存在。NLE的皮损一般在出生后6个月内消失,与婴儿血清内来自母体的抗Ro、抗La和抗UIRNP抗体的消失时间吻合。在成人SCLE和NLE皮损内的炎性浸润中T细胞占优势,可能是从母体来的抗体经过胎盘进入胎儿,以婴儿皮肤的T细胞为效应细胞,导致炎症,出现SCLE的特征性皮损。

  (3)紫外线:对CLE患者的正常皮肤反复予以大剂量紫外线照射会诱导出LE损害,尤其是在SCLE中。如Wolska等在24例SCLE中的15例(63%)通过简单暴露于紫外线(UV)诱导出 SCLE损害;Lehmann等在22例SCLE中的14例(64%)通过长波紫外线(UVA)和(或)中波紫外线(UVB)照射诱导出SCLE损害,其中UV占6例,UVA占2例,UVA加UVB 6例;Nived等提出即使在UVA-1的区域内也能诱导出LE的皮损。紫外线诱导的皮肤损害最早出现的病理变化是单核细胞聚集于血管周围,尔后是免疫球蛋白在血管周围沉积,吸引补体引起炎性表现。UV诱导LE特异损害的机制可能是:①UV可能直接损害角质形成细胞,正常“隐蔽”抗原暴露,或诱导“新抗原”表达。例如,UVB能诱导Ro(SS-A)和UIRNP抗原从角质形成细胞内移至细胞表面。②UV可能在有遗传倾向的个体诱导免疫介质的过度释放,如白介素-1、α-肿瘤坏死因子、前列腺素-E、蛋白酶、氧自由基和组胺等。

  (4)遗传倾向:在大多数研究中观察到至少50%的SCLE病人是HLA-DR3表型,HLA-DR3表型与环形SCLE有强相关;HLA-DR2亦和SCLE有关。合并有干燥综合征(SS)的SCLE往往有HLA-B8、DR3、DRw6、DQ2和DRw52表型。有以上这些表型的患者产生很高水平的抗Ro抗体,最高的抗Ro抗体滴度是在那些被证明是HLA-DRw1/DRw2杂合子的人中发现。基因缺陷(如C2,C3,C4,C5的纯合子缺失)和C1酯酶抑制物也与SCLE和DLE有关,大部分C2或C4补体缺陷纯合子有抗RO抗体,C2和C4的位点都在第6号染色体上和HLA位点内。有研究显示C4缺陷可有染色体缺失,包括21-羟化酶基因缺陷,导致免疫复合物的清除障碍。

  (5)药物和激素:一些药物与CLE尤其是SCLE皮损的恶化和发展有关。药物诱导的SCLE与抗RO抗体有关。如Reed等报道了5例氢氯噻嗪诱发的SCLE,具有银屑病样和环形皮损,5人中都有抗Ro抗体和HLA-DR2和(或)HLA-DR3阳性,SCLE皮损在停用氢氯噻嗪后迅速缓解。但在16位长期予氢氯噻嗪而无SCLE的人中无一例有抗Ro抗体。经常服用避孕药的妇女也可出现CLE。

  2.SLE

  (1)遗传因素:SLE的发病有家族聚集倾向,同卵双生儿中发病率可达70%,第一级亲属中的发病率可达5%~12%,显示了遗传易感性是SLE发病的一个重要因素。经典的遗传学研究,如MHC(人类主要组织相容性复体)、补体缺陷与SLE发病存在密切相关性,也支持这一观点。已知与SLE密切相关的主要是MHC-Ⅱ、Ⅲ类基因,尤其是MHC-Ⅱ类D区基因。与SLE联系密切的HLA(人类白细胞相关抗原)位点有:HLA-B8、DR2、DR3、DQA1、DQB1;补体为C2、C4(特别是C4A)和CR1缺乏。在D区DR和DQ基因位点之间有特别强的“连锁不平衡现象”。MHC-Ⅲ类分子的C4AQO等位基因位点与SLE有较肯定的联系,主要表现在C2、C4等多种补体成分缺乏。此外,T细胞受体(TCR)基因和某些Gm标记也与SLE有密切联系,如TCRB链基因多态性、免疫球蛋白重链(Gm)、轻链(Km)的同种异型和Gm基因中一个片段的缺失。在SLE的MHC分子、抗原性多肽、TCR三分子复合物的相互作用中,机体不能够区分“自己”与“非己”多肽成分,导致自身免疫反应发生。

  MHCⅡ类基因位点与SLE中某些类型自身抗体的产生密切相关,如与抗DNA抗体相伴的基因风险因子有DR2、DR3、DR7和DQB1;与抗Sm抗体相伴的有DR4、DR7、DQw6;抗RNP抗体伴有DQw5和DQw8;抗磷脂抗体伴有DR4、DR7、DR53和DQw7。存在于患者血清中的以上某一自身抗体在临床上常有相应的特殊表现,因此可以说以上基因在“塑造”自身抗体谱的同时也“塑造”了疾病的临床亚型。

  近年来人类基因组计划使寻找SLE这一多基因病疾病易感位点成为可能。尽管SLE的定位研究受到遗传异质性、临床表现异质性、外显率低和民族背景多样性的影响,但自从1997年根据狼疮鼠模型连锁研究定位的小鼠易感位点以及人鼠同源性确定的人类1号染色体一段区域进行人类SLE连锁分析以来,截止到2000年12月底止,定位人类SLE易感位点的文献报道已有6篇。虽然各个独立研究所发现的Lod分数最高的易感位点几乎各不相同,但以Lod分数≥2为感兴趣的阳性下限多数研究都在1号染色体上发现了1个或几个易感位点,尤其是由人鼠同源性确定的一段区域。与经典研究不同的是MHCⅡ基因位点并不总是呈现为阳性位点,只有Gaffney PM小组通过增补82个多发家系,在总数为187个家系的样本群里再次证实6p11-21是Lod分数最高的。就目前的研究结果来看,普遍得到认可的观点是SLE遗传易感性非常复杂,不同民族背景的SLE相关疾病易感位点应该不同,而且呈现不同的组合。

  (2)环境因素:同卵双生儿中SLE发病的一致性小于100%,表明种系基因的相同尚不足以发病,环境等其他因素也与之有关。但迄今为止没有发现一个特异的环境致病因子,但是不同的致病因子有可能在不同的患者中诱发SLE。

  ①感染:SLE与某些病毒感染有关。据报道患者体内至少有针对12种不同病毒和4种反转录病毒的高滴度IgG和IgM抗体,还从患者内皮细胞、皮损中发现类似包涵体的物质。其诱发SLE的可能机制是“分子模拟”,如EB病毒与Sm抗原有相同的抗原表位,二种抗原与抗体间有交叉反应。类似的例子还有抗Sm抗体能与HIVP24gag抗原起交叉反应;一些抗核糖核酸蛋白抗体可以和几种C型反转录病毒:P30gag蛋白起交叉反应。病毒诱导或改变了宿主抗原:如单纯疱疹病毒可以诱导出较高水平的Sm抗原。多克隆激活和旁路免疫刺激:感染可导致大量淋巴细胞活化,如肺炎克雷白杆菌与正常人单个核细胞培养后可产生多种抗DNA抗体及抗心磷脂抗体,还可诱导出鼠LE模型。其机制主要与多克隆激活和旁路免疫刺激有关,由于淋巴细胞活化,产生大量细胞因子,从而引发SLE。

  还有些病毒感染会出现与 SLE相同的症状。如感染细小病毒19的患者,表现为高热,面部蝶形红斑等多发性、多形性皮疹,关节痛,蛋白尿,浆膜炎和高滴度的抗核抗体,激素治疗有效,预后良好。

  ②紫外线:紫外线能诱发LE或使病情加重,约1/3的患者有光敏。其机制可能是经照射后皮肤的DNA转变成较强免疫原性分子;皮肤细胞受损害后抗核抗体得以进入细胞内;角质形成细胞产生多种白细胞介素(IL-1、IL-3、IL-6)以及粒细胞-巨噬细胞克隆刺激因子(GM-CSF)和肿瘤坏死因子(TNFα)等细胞因子;影响巨噬细胞处理抗原的能力和T细胞的活化。某些药物诱发的LE也与紫外线的作用有关。

  ③药物:某些药物能诱发LE或使病情加重,更多见的是出现LE样综合征。能够诱发LE的药物的结构特点是含有一个反应性芳胺基团或联胺基团。

  ④食物:一些食物如芹菜、无花果、灰菜、紫云英、油菜、黄泥螺及食海藻的鱼类等具有增强患者光敏感的潜在作用。蘑菇等蕈类、某些食物染料及烟草因含有联胺也具有诱发LE的潜在作用。

  (3)性激素代谢异常:SLE主要累及女性,育龄期妇女患病率高于同龄男性8~13倍,但青春期前和停经后的女性患病率仅略高于男性,显示性激素与SLE的发生有关。SLE患者的雌激素水平高于正常人,而雄激素低下,雌/雄激素比值升高;口服雌激素类避孕药后使SLE出现或加重,并出现LE细胞;泌乳素(PRL)水平升高;有的男性SLE患者可见先天性睾丸发育不全;对SLE鼠行卵巢切除或用雄激素治疗有效。雌激素与SLE有关的机制是它能调节免疫反应,抑制天然杀伤细胞(NK)和抑制性 T细胞(Ts)功能,增强B细胞活性而刺激Ig和自身抗体产生。SLE患者性激素的代谢异常与体内微粒体同工酶的遗传缺陷有关。因此,性激素代谢异常可能也与遗传有关。

  (4)免疫失衡:由于遗传、环境因素之间复杂的相互作用,造成易感者细胞与体液免疫反应的严重失衡,正常的免疫耐受机制受破坏,导致SLE的发生和发展。SLE的免疫学改变是多方面的,涉及几乎所有的具有免疫功能的细胞/细胞因子及产物,它可以说是SLE的一种继发现象,而不是“病因”。免疫学异常的主要表现是Ts和NK在数量和功能上的缺陷而不能调节B淋巴细胞,辅助性T细胞(Th)功能亢进,大量自身抗体生成。单核-巨噬细胞通过产生细胞因子刺激Th或直接刺激B细胞引起自身免疫,而同时它们的清除功能却有缺陷,不能清除沉积于血管壁的免疫复合物。

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症状特征

  1.CLE

  (1)CLE的分类:根据Gilliam的分类,CLE可分为“红斑狼疮特异性”与“非红斑狼疮特异性”两大类。

  ①红斑狼疮特异性:

  A.急性皮肤型红斑狼疮(ACLE):局限性,广泛性。

  B.亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE):环状红斑型,丘疹鳞屑型。

  C.慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE):“经典型”DLE——局限性,广泛性肥大性(疣状)ALE。

  狼疮性脂膜炎(深在性狼疮);黏膜狼疮;肿胀性(瘤样)狼疮;冻疮样狼疮;DLE——扁平苔藓重叠。

  ②非红斑狼疮特异性:

  A.皮肤血管炎性疾病:血管炎,白细胞破碎性——可触觉的紫癜,荨麻疹性血管炎,结节样动脉周围炎;血管病变——Dego病样,萎缩性白斑;甲周毛细血管扩张;网状青斑;血栓性静脉炎;雷诺现象; 红斑肢痛症。

  B.脱发(非瘢痕性)狼疮发,毛发生长终期脱落,斑秃。

  C.指(趾)硬化。

  D.类风湿结节。

  E.皮肤钙沉着。

  F.红斑狼疮非特异性大疱性损害。获得性大疱性表皮松解;疱疹性皮炎样大疱性红斑狼疮;红斑性天疱疮;大疱性类天疱疮; 迟发性皮肤卟啉症。

  G.荨麻疹。

  H.丘疹结节性黏蛋白沉积症。

  I.皮肤松弛。

  J.多形红斑。

  K.下肢溃疡。

  L.扁平苔藓。

  (2)CLE的皮损特点:

  ①ACLE:绝大部分患者表现为典型的“蝶形红斑”或颧部皮炎。以面部融合对称的红斑和在颧部隆起的水肿为特征,炎症越过鼻梁,而鼻唇沟却不被累及。亦有仅出现于单侧的ACLE。前额、眼眶和颈部V形区(光照区)也可累及。损害有时以面部散在的斑疹和丘疹开始,逐步融合和角化。少见的ACLE正可表现为广泛的麻疹样红斑、光敏性皮炎以及假性中毒性表皮坏死松解。皮损消退后不留瘢痕,但可导致色素沉着或色素减退。口腔和鼻腔黏膜的浅层溃疡可以和ACLE同时出现,腭、牙龈和舌黏膜是最好发的部位。

  临床上单纯的ACLE很少发生,大都是SLE的一部分;少数与SCLE同时发生。

  ②SCLE:不同于ACIE的是SCLE为一有血清学、基因和临床特征的LE亚群。

  其皮损特点为丘疹鳞屑型和环状红斑型(图1~3),伴高度光敏感。

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检查化验

  (一)血常规 白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3)。

  (二)血沉 增快。

  (三)血清蛋白 白蛋白降低,α2和γ球蛋白增高,纤维蛋白原增高,冷球蛋白和冷凝集素可增高。

  (四)免疫球蛋白 活动期血IgG、IgA和IgM均增高,尤以IgG为着,非活动期病例增多不明显或不增高。有大量蛋白尿且期长的患者,血Ig可降低,尿中可阳性。

  (五)类风湿因子 约20%~40%病例阳性。

  (六)梅毒生物学假阳性反应 2%~15%阳性。

  (七)抗心磷脂抗体 IgG型的阳性率为64%,IgM型为56%,与患者血栓形成,皮肤血管炎,血小板减少,心肌梗塞、中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎关系密切。

  (八)LE细胞 Hargraves(1948)首先在骨髓中发现,Haserick(1949)从外周血中找到LE细胞。miecher(1954)证明红斑狼疮细胞因子为一种抗核因子,是一种γ球蛋白,现已明确形成LE细胞需要4个因素:①LE细胞因子,是一种抗核蛋白抗体,存在于外周血、骨髓、心包、胸腔和腹腔积液、疱液和脑脊液中,其相应抗原为脱氧核糖核酸一组蛋白复合物,此抗原存在于细胞核内;②受损伤或死亡的细胞核,无种属和+器官特异性,即人或动物的各种器官的细胞核均可与LE细胞因子起作用;③活跃的吞噬细胞,一般为中性粒细胞;④补体:在吞噬时需要补体的参与。LE细胞形成的过程首先为LE细胞因子与受损伤或死亡的细胞核起作用,使细胞核胀大,失去其染色质结构,核膜溶解,变成均匀无结构物质,所谓“匀圆体”细胞膜破裂,匀圆体堕入血液,许多吞噬细胞聚合来吞噬此变性的核,形态花瓣形细胞簇,随后此变性核被一个吞噬细胞所吞噬,就形成所谓LE细胞,补体参与起促进吞噬作用

  约90%~70%活动性SLE患者,LE细胞检查阳性。其他疾病如硬皮病、类风湿性关节炎等中约10%病例可查见该细胞,此外,慢性活动性肝炎、药疹如普鲁卡因酰胺及肼酞嗪(肼苯哒嗪)等引起也可阳性。

  (九)抗核抗体试验(ANA) 本试验敏感性高,特异性较差,现象作为筛选性试验,一般采用间接免疫荧光法检测血清ANA,以鼠肝印片作底物,亦有采用Will-2细胞,Hep-2细胞等作底物,约80%~95%病便ANA试验阳性,尤以活动期为高,反复测定累积阳性率更高。血清ANA效价≥1:80,意义较大,效价变化基本上与临床病情活动度相一致。荧光核型可见周边型、均质型和斑点型,偶见核仁型。另有5%~10%病例,临床症状符合SLE,但ANA持续阴性,有其它免疫学特征,可能是一个亚型。

  抗核抗体是自身对各种细胞核成分产生相应抗体的总称,在SLE中所见的有:

  1.抗脱氧核糖核酸(DNA)抗体 可分为抗天然或双链脱氧核糖核酸(n-DNA或ds-DNA)抗体和抗变性或单链脱氧核糖核酸(d-DNA或ss-DNA)抗体。

  以绿蝇短膜虫(Crithidia luciliae)或马疫锥虫(Trypanosoma equiperdum)或伊氏椎虫(Trypanossma evansi)作底物,采用间接免疫荧光法检测抗ds-DNA抗体,在SLE活动期其阳性率可高达93%~100%。然而放射免疫法检测其阳性率为60%~70%,抗ds-DNA抗体荧光核型显示周边型最具特异性,提示患者常有肾损害、预后差。在缓解期,其阳性率下降以至阴转,终末期患者亦可阴性。抗ss-DNA抗体特异性差,除SLE外在其他弥漫性结缔组织疾病中亦可见到。

  2.抗核蛋白(DNP)及组蛋白抗体 不溶性抗DNP抗体亦即形成LE细胞的一种抗核因子—抗DNA和组蛋白复合物的抗体,荧光核型呈匀质型,往往在SLE活动期出现。在普鲁卡因酰胺、异烟肼等引起狼疮样综合征中约90%以上的病例 可发现抗组蛋白抗体。

  3.抗盐水可提取性核抗原(ENA)抗体 抗原从小牛胸腺或兔胸腺中撮,采用琼脂扩散法或对流免疫电泳检测,近年亦有用免疫印迹法检测的,抗NNA抗体中主要包括抗Sm和nRNP等七种抗体,mRNP或U1RNP抗原为七种分子量不同的蛋白质(12-68KD)与U1RNA(U为尿嘧啶核苷酸)结合的复合物;而Sm为同样七种蛋白质与U2、U1、U4、U5、U6RNA所形成的复合物;抗Sm抗体在SLE的阳性率为20%~25%,为SLE的标记性抗体,常和抗ds-DNA抗体伴随出现,与疾病活动性无关,可作为回溯性诊断的参考指标;抗U1RNP抗体可在多种结缔组织病中出现,其高效价除发生在SLE外,常是诊断混合结缔组织病的重要血清学依据。

  4.抗Ro/SS-A和抗La/SS-B抗体 通常采用对流免疫电泳法检测,近亦可用免疫印迹法测定。用前法检测抗Ro/SS-A抗体阳性率为30%~39%,抗La/SS-B为13%;两种抗体对原发性干燥综合征和SLE合并干燥综合征以及亚急性皮肤型红斑狼疮呈高阳性率和重要参考价值。抗Ro/SS-A抗体是新生儿红斑狼疮的重要血清学标记 ,与光敏感相关。

  5.抗核糖体ρ蛋白抗体 以免疫印迹汉检测,阳性率约为10%,为SLE的标记性抗体。

  6.其他 文献中报导SLE患者中尚可测出抗Ku抗体,抗内皮细胞抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体,抗神经元抗体,抗层素和抗纤维结合蛋白抗体、抗Ⅶ型胶原抗体和抗神经节苷脂抗体等,这些抗体检测的阳性率,特异性与临床症状的关联,有待进一步深入研究。

  (十)狼疮带试验(LBT) 应用直接免疫荧光抗体技术检测皮肤免疫荧光带或狼疮带,即在真皮表皮连接处可见一局限性的免疫球蛋白沉积带,皮损处阳性率SLE为92%,DLE为90%,正常皮肤暴光处SLE为70%,非暴光处为50%,但不见于DLE正常皮肤,在慢性萎缩性或过度角化的皮损荧光带成团块状,新起的皮疹沉积如颗粒状或细线状,而在SLE正常皮肤呈点彩状,此免疫荧光带为Ig(主要为IgG、亦有IgM、IgA)与补体在真皮表皮连接处沉积造成。

  曾凡饮等采用1M.Nacl分离人皮肤DIF法对SLE患者进行狼疮带的研究,发现本法的阳性率达90.9%,以Ig沉积于真皮侧最为常见,其次为沉积于真表皮两侧,而未见单纯于表皮侧的病例,荧光形态以线状多见,少数为颗粒太。近来张学军等采用热分离表皮真皮法在5例大疱性SLE中有3例血管结合在真皮侧,另2例与真皮侧,表示出抗体异质性。

  (十一)细胞免疫功能测定 淋巴细胞转化试验(PHA-LTT)、旧结核菌素(OT)、链球菌脱氧核糖核酸酶和链激酶(SD-SK)皮试往往阴性。

  T细胞亚群检测 采用单克隆抗体荧光技术示活动性病例中总T细胞(CD3)和抑制性T淋巴细胞(CD8)明显降低,辅助性T细胞(CD4)/抑制性T细胞(CD4)(CD8)比值增高,随着治疗病情稳定,T抑制细胞恢复正常,T辅助细胞降低,两者比值恢复或低于正常。

  自然杀伤细胞(NK)采用酶(LDH)释放法检测NK活性结果示活性显着降低,在活动期更为显着。

  (十二)血清补体测定 约75%~90%SLE患者血清补体减少,尤其在活动期,以C3、C4为着,但在其他结缔组织病如皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎中不减少。

  (十三)循环免疫复合物(CIC) 血清CIC在活动期增高。

  (十四)皮肤试验 采用自身或同种的白细胞进行皮试,75%SLE病例阳性。采用小牛胸中核蛋白作皮试,84%(21/25)阳性。采用小牛胸腺中脱氧核糖核酸作皮试,48%(12/25)阳性。采用小牛胸腺中组蛋白作皮试,92%(23/25)阳性。

  (十五)毛细血管镜检查 于SLE患者手指甲皱和舌尖微循环中可见多样形成的障碍,表现为:①微血管袢增多,微血管张力较差,微血管扩张尤以静脉管扩张较突出,甚至有巨血管出现;②微血流障碍,如血色暗红,微血管袢顶瘀血,袢内血细胞聚集、流速减慢或瘀滞;③微血管周围有渗出和出血。

  这些微循环障碍导致血流瘀滞和血细胞聚集异形微血管、巨形微血管和扩张膨大微血管,皆可形成微血管周围的渗出和出血,同时又可进一步发展形成血流的泥化,甚至有微血栓产生,造成恶性循环。

  (十六)血液流变学测定 呈显着异常,如全血比粘度、全血还原粘度,血浆粘度增加,这些提示血粘度的增加,血液流动性的下降;红细胞电泳时间延长,血沉快,K值增大,一致表明红细胞聚集性的增加,但血细胞压积普通稍低(贫血);血中纤维蛋白原增高,血液粘聚性增加,导致血流缓慢,为活血化瘀中医治疗提供理论基础

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鉴别诊断

  本病应与其他结缔组织病,细菌或病毒感染性疾病,组织细胞增生症X,恶性网状内皮细胞增多症,血小板减少症,溶血性贫血,各种类型的肾脏病,肝炎,心肌-心包炎,神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。

  (一)类狼疮综合征 其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。本综合征可见类似SLE的一些症状、体征,及实验室检查结果,有时难以区别。以下一些情况有助于鉴别:服用有关药物史,性别差异不明显,临床症状轻,内脏受累,肾脏病变,蝶形红斑、口腔溃疡、脱发,以及白细胞、血小板减少,低补体血症均少见,抗Sm抗体和抗n-DNA(FARR)抗体阴性。最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失,再用药时复现。有时抗核抗体存在时间较长,一般预后良好。

  (二)新生儿红斑狼疮综合征 本病见于6个月以下婴儿。患儿母亲中多数患SLE或其他结缔组织病,血清中存在RO抗原(干燥综合征A抗原)及La抗原(干燥综合征B抗原)。患儿生后即有症状,主要表现为先天性传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血,体内RO及La抗原阳性。此外,常伴先天性心脏病,各种缺损及心内膜弹力纤维增生症,白细胞及血小板减少。皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑,见于暴露部,即头顶、颈及眼睑处,似为盘状红斑。本病为自限性疾病,血液异常多在6周内好转,皮损可于6个月内消失。除伴心脏病患儿外,一般预后良好。有报道青春期可成为SLE者,原因尚不清楚。

  以下是在临床工作中经常会遇到,易发生混淆的疾病和症状,因其处理方法不同甚至截然相反,故需认真鉴别。

  1.CLE的鉴别 发生于面部的ACLE和DLE需与脂溢性皮炎鉴别,后者除与前者一样有红斑性皮损外,还伴有毛孔粗大、皮肤呈油性,皮损还可发生于鼻尖,而LE性皮损一般不累及鼻尖;播散性DLE需与多中心网状组织细胞增生症鉴别,后者关节症状明显,且可导致畸形,皮损以丘疹、结节为主,组织病理示网状组织细胞肉芽肿;SCLE还需与寻常性银屑病鉴别;CCLE中的冻疮样狼疮还需与冻疮、多形红斑鉴别。

  2.SLE的鉴别

  (1)临床症状的鉴别:

  ①关节炎:临床上常将SLE特有的指关节半脱位和挛缩(Jaccord综合征)与类风湿关节炎的手畸形混淆,两者在外观上较难区别,但后者的X线显示腕骨相互堆积,骨质脱钙,掌指关节和近端指间关节间隙消失;损害局限于小关节,全身症状轻或无;血清学检查也有助于鉴别。

  ②浆膜炎:SLE往往表现为多浆膜炎(心包、胸膜),即使单纯性胸膜炎也以双侧为多;感染引起的浆膜炎多为单浆膜炎(心包炎或胸膜炎);肿瘤性胸膜炎与感染性胸膜炎都以单侧为多,可伴有疼痛,穿刺检查肿瘤性积液可呈血性,还可找见肿瘤细胞,感染性可从穿刺液中培养出致病菌;低蛋白血症引起的多浆膜腔积液都见于疾病后期,不难鉴别。

  ③急腹症:狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎可酷似腹膜炎,与外科急腹症较难区别,会误行剖腹探查术。对育龄期女性出现高热、皮疹或关节痛、外周血白细胞不升高或降低的急腹症患者都应排除是否为狼疮性腹膜炎或狼疮性肠系膜血管炎。

  ④全血细胞减少:组织细胞增生症中的“噬血细胞综合征”和“组织细胞吞噬性脂膜炎”都可有类似于SLE的突然起病、高热、血管炎样皮损、出血倾向和全血细胞减少,但这两种疾病都还有纤维蛋白原的严重降低,骨髓和皮肤病理、血清学检查可资鉴别。

  (2)免疫学检查的鉴别:IFANA是诊断SLE的重要免疫学依据之一。但ANA并非仅出现在SLE等结缔组织病中,在老年人、感染性和肿瘤性疾病中也可出现ANA。如慢性活动性肝炎的患者除ANA阳性外还可出现关节痛、血细胞减少、皮疹与口腔溃疡、蛋白尿以及低蛋白血症引起的浆膜腔积液,完全符合SLE的诊断要求,但ANA滴度很少会>1∶64;近来有报道细小病毒19感染会出现典型的SLE表现(高热、蝶形红斑、关节炎、蛋白尿、浆膜炎等多脏器损害和ANA等自身抗体高滴度阳性),按SLE治疗后较快恢复。器官非特异性自身抗体的检测方法与临床意义见表4。

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并发症

  易出现肾功能衰竭和中枢神经系统并发症,如狼疮性脑病等。

  1.急性狼疮肺炎,并发肺出血或发展成成人呼吸窘迫综合征(ARDS)。

  2.狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎,可出现肠穿孔或肠麻痹、出血性回肠炎和肠套叠,重时还可有肠段坏死。

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治疗用药

  西医治疗

  (一)非甾体类抗炎药 :这些药能抑制前腺素合成,可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。

  (二)抗疟药 :氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。早期停药可复发,应定期检查眼底。

  (三)糖皮质激素 :是治疗该病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。

  用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。

  (四)免疫抑制剂 :主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺。15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。

  (五)其他药物 :如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d,连用三天,休息11天。副作用是胃纳减退,白细胞减少。   抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d,稀释于250-500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5-7天,副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

  (六)血浆交换疗法 :通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等,后输入正常血浆。效果显着,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例。

  中医治疗

  中医治疗红斑狼疮的方法有多种,其中有药物疗法及其它疗法。药物疗法就是平时大家常用的中药,其它疗法包括针灸、按摩、局部封闭、理疗等,这些疗法大多是针对红斑狼疮的某一症状采用的对症疗法。   口服中药治疗红斑狼疮又有中医辨证论治法,一病一方用药法,单方验方治疗法及中成药治疗等。其中辨证论治方法照顾面广,灵活性大,又有求因治疗的特点,是值得采取的治疗措施之一,但因系统性红斑狼疮损害广泛,症状复杂多变,临床上每个医生对该病的认识不尽一致,因此各医家在辨证分型及选方用药上见解不一,根据全国多数医家总结出的各种临床辨证施治类型,综合各家的见解及临床经验,中国国家中医药管理局发布了红蝴蝶斑辨证标准,辨证分为六个症型,分别为热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、邪热伤肝型、脾肾阴虚型及风湿热痹型,大致包括了系统性红斑狼疮的急性活动期,稳定期及脏器损伤的一些情况,根据各症型的临床表现,分别选用不同的治疗方剂及药物。一病一方用药法则是根据红斑狼疮病的变化规律,抓住该病的主要病机,针对病机设定治疗方剂,以一方统治,其中有的用滋阴补肾法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清热法,有的用祛风除痹法等。在分型施治及一病一方用药中使用最多的传统成方有清热地黄汤、六味地黄汤、补中益气汤、济生肾气丸、生脉饮、归脾汤、牛黄清心丸、四物汤、右归丸、左归丸等。应用更多的则是每个医生根据自己的经验创制的自拟方剂,在这些方剂中常用的药物有何首乌、生地、元参、山萸肉、枸杞子、黄精、麦冬、百部、女贞子、旱莲草、太子参、人参、黄芪、茯苓、山药、白术、党参、黄连、黄芩、银花、连翘、石膏、知母、羚羊角、水牛角、当归、紫草、赤芍、丹参、栀子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川断、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、泽泻、猪苓等。常用的单方则有雷公藤及其制剂。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖浆、三藤饮等;昆明山海棠用于系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮,在20世纪70~80年代曾有药厂生产其片剂,每片含生药50mg;青蒿及其制剂,对盘状红斑狼疮有一定疗效,其中制剂有青蒿丸、青蒿浸膏片等均为口服,而青蒿素则为注射剂,20世纪90年代应用已减少;另外有一些制剂如复方金荞片、三蛇糖浆、五倍子和蜜陀僧散,红花制剂、丹参制剂、大黄制剂等也在临床应用。

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预防保健

  红斑狼疮病人的饮食调配可结合临床辨证中虚实寒热及以上食物的属性进行,对症选用,还可根据现代研究中的人体代谢所需物质进行调配食物,如红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿,引起身体的很多病理  红斑狼疮

  变化,因此必须及时补充足够的蛋白质。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。食物量要适当,瘦肉每天每人不超过100克,鸡蛋不超过2个,如果食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。

  从临床看,红斑狼疮患者能量代谢发生障碍,在形成低蛋白血症的同时,有的还形成高脂血症,特别是当患者伴有发热时,消化功能降低,故宜多吃清淡容易消化的食物,不宜多食富含脂肪的大鱼大肉。

  侵害肾脏的病人,大多伴随水肿,在单采用激素治疗时,又会导致水钠潴留,因此要限制病人的食盐摄入量,给予低盐饮食,以免水肿症状加重。

  激素是治疗红斑狼疮的首选药物,在红斑狼疮患者长期使用激素后,使糖代谢功能发生紊乱,严重者可形成糖尿病。所以在长期大量使用激素的患者中,提倡少食高糖食物,限制糖的摄入量,是十分必要的。

  红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎,此时血管的通透性增加,出现内脏器官的炎症表现或出现雷诺现象,因此要多吃含有维生素C的食物。长期服用激素治疗的患者,可引起钙磷代谢紊乱,骨钙丢失,造成骨质疏松,严重者可造成骨坏死,因此平时除常规服用补钙剂以外,还应多吃一些含钙食物等。   由于狼疮性肾炎致大量的蛋白质丢失,每个病人每日平均要丢失2克左右,所以会导致血液中蛋白质的含量下降,每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。所谓优质蛋白是主要指动物蛋白,如鱼、肉、鸡、鸭等均可,要根据自己的经济情况而决定,可以比平时适当多吃一些,来补充肾脏中丢失的蛋白量,但不能吃得太多,以免不消化。还可以吃一些新鲜蔬菜来补充人体的维生素,千万不要“忌口”。很多人听了谣传,说患了病这也不能吃那也不能吃,拼命节食,造成了机体的衰弱,不利于机体的抗病能力。由于肾脏缺血,可使肾脏分泌肾素,激活血管紧张素而产生高血压,同时由于排钠功能的减退,使水钠潴留,更加重了高血压,所以要限制每日钠盐的摄入量,一般每日在3克左右,同时要补充一些活化的维生素D来帮助钙的吸收。外出时要多穿衣服,注意预防感冒,以免使病情加重。

  日常饮食中应注意:

  (1)不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等,如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用,也尽量不要食用或少食用。

  (2)高蛋白饮食:有肾脏损害的系统性红斑狼疮患者常有大量蛋白质从尿中丢失,会引起低蛋白血症,因  红斑狼疮

  此必须补充足够的优质蛋白,可多饮牛奶,多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。

  (3)低脂饮食:系统性红斑狼疮患者活动少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。

  (4)低糖饮食:因系统性红斑狼疮患者长期服用糖皮质激素,易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征,故要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。

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疾病用药

  西医治疗

  (一)非甾体类抗炎药 :这些药能抑制前腺素合成,可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。

  (二)抗疟药 :氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。早期停药可复发,应定期检查眼底。

  (三)糖皮质激素 :是治疗该病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。

  用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。

  (四)免疫抑制剂 :主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺。15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。

  (五)其他药物 :如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d,连用三天,休息11天。副作用是胃纳减退,白细胞减少。   抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d,稀释于250-500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5-7天,副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

  (六)血浆交换疗法 :通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等,后输入正常血浆。效果显着,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例。

  中医治疗

  中医治疗红斑狼疮的方法有多种,其中有药物疗法及其它疗法。药物疗法就是平时大家常用的中药,其它疗法包括针灸、按摩、局部封闭、理疗等,这些疗法大多是针对红斑狼疮的某一症状采用的对症疗法。   口服中药治疗红斑狼疮又有中医辨证论治法,一病一方用药法,单方验方治疗法及中成药治疗等。其中辨证论治方法照顾面广,灵活性大,又有求因治疗的特点,是值得采取的治疗措施之一,但因系统性红斑狼疮损害广泛,症状复杂多变,临床上每个医生对该病的认识不尽一致,因此各医家在辨证分型及选方用药上见解不一,根据全国多数医家总结出的各种临床辨证施治类型,综合各家的见解及临床经验,中国国家中医药管理局发布了红蝴蝶斑辨证标准,辨证分为六个症型,分别为热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、邪热伤肝型、脾肾阴虚型及风湿热痹型,大致包括了系统性红斑狼疮的急性活动期,稳定期及脏器损伤的一些情况,根据各症型的临床表现,分别选用不同的治疗方剂及药物。一病一方用药法则是根据红斑狼疮病的变化规律,抓住该病的主要病机,针对病机设定治疗方剂,以一方统治,其中有的用滋阴补肾法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清热法,有的用祛风除痹法等。在分型施治及一病一方用药中使用最多的传统成方有清热地黄汤、六味地黄汤、补中益气汤、济生肾气丸、生脉饮、归脾汤、牛黄清心丸、四物汤、右归丸、左归丸等。应用更多的则是每个医生根据自己的经验创制的自拟方剂,在这些方剂中常用的药物有何首乌、生地、元参、山萸肉、枸杞子、黄精、麦冬、百部、女贞子、旱莲草、太子参、人参、黄芪、茯苓、山药、白术、党参、黄连、黄芩、银花、连翘、石膏、知母、羚羊角、水牛角、当归、紫草、赤芍、丹参、栀子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川断、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、泽泻、猪苓等。常用的单方则有雷公藤及其制剂。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖浆、三藤饮等;昆明山海棠用于系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮,在20世纪70~80年代曾有药厂生产其片剂,每片含生药50mg;青蒿及其制剂,对盘状红斑狼疮有一定疗效,其中制剂有青蒿丸、青蒿浸膏片等均为口服,而青蒿素则为注射剂,20世纪90年代应用已减少;另外有一些制剂如复方金荞片、三蛇糖浆、五倍子和蜜陀僧散,红花制剂、丹参制剂、大黄制剂等也在临床应用。

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