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肌萎缩

肌萎缩
  • 疾病别名:
  • 肌萎缩侧索硬化症
  • 所属部位:
  • 全身
  • 就诊科室:
  • 骨科
  • 症状体征:
  • 上肢周围性瘫痪 下肢中枢性瘫痪
  • 身体检查:
  • 乳酸(LA) 脑脊液蛋白电泳
  • 疾病用药:
  • 痹祺胶囊 力奥来素 偏瘫复原丸

  肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩 。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。

病因

  由于病因不明确,病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。

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症状特征

  一、病史及症状:
 
  1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
 
  2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
 
  3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。
 
  4.多无感觉障碍。
 
  二、体检发现:
 
  颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为着,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
 
  三、辅助检查:
 
  1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。
 
  2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。
 
  3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。
 
  4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

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检查化验

  1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。
 
  2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。
 
  3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。
 
  4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

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鉴别诊断

  有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

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并发症

  可出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。

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治疗用药

  无有效疗法,以对症为主。
 
  一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。
 
  二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。
 
  三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷四、利鲁唑:利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物,被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太,江苏恩华生产的利鲁唑,海南万特生产的万全力太。
 
  五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
 
  六、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。

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预防保健

  肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
 
  肌萎缩侧索硬化症类痿证的发生,既可由后天因素所致,也可由先天因素所造成。如进行性肌营养不良症等类似于痿证者,都与遗传有关。
 
  因此,对于痿证的预防来说,其父母精血是否充盛?身体状况如何?是否适宜婚配?有无遗传疾症?都是至关重要的因素。只有父母精血充盛,身体强壮,没有遗传疾病,其子先天禀赋良发,才能避免痿证的发生。
 
  因此,痿证重要预防,既要自身保重,又要责之于父母。
 
  此外,肌萎缩侧索硬化症类痿证的发生常与自身摄护不慎有关。诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入,侵害身体而发生痿证,现代医学多责之于细菌、病毒感染。
 
  因此,预防痿证必须顺应四时气候变化,御寒保暖、避暑防热,谨防湿气。居室应清洁干燥、通风透光,外出活动要注意气候寒温,适当增减衣服,防止感冒。
 
  尤其需要避免久卧湿地或遭雨淋湿,避免出汗后湿衣久着于身。长期在水中作业者,或在岁土太过,湿气偏盛之年,以及长夏暑湿之季,更当格外注意防止湿气侵袭,而发痿证。
 
  肌萎缩侧索硬化症的护理建议肌萎缩侧索硬化症类的痿症是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血,恢复肢体功能活动是肌萎缩侧索硬化症类的痿证调护的关键。
 
  肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种,从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎,运动无力,不能步履,卧床阶段可采用卧位被动练功,随时变换姿势,防止“畸天”发生。继则采取主动练功训练,如坐位,立位和步行练功。
 
  也可以根据病情,可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者,采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等,若下肢活动受限者,采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。
 
  肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养,增强体质。
 
  在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,我饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。   有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。
 
  同时还要注意食品可口,易于消化吸收,特别是对一些吞咽难者,要少食多餐,给予半流质饮食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流质饮食引起的呛咳。

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疾病用药

  无有效疗法,以对症为主。

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